ماهي البورفيريا Porphyria:
هي مجموعة من الامراض الوراثية الناجمة عن عوز مختلف لبعض الانزيمات المسؤولة عن
إنتاج البروفيرين, والذي يعتبر مركبا وسطيا في طريق اصطناع الهيم.
عند إتحاد الهيم مع الغلوبين, تنتج لدينا الجزيئة المشهورة (الهيموغلبين) المسؤولة عن
نقل الأوكسجين من الرئتين إلى النسج و ذلك ضمن كريات الدم الحمراء.
الانواع الرئيسية من بورفيريا كلها تسببها الطفرات فى احدى الجينات المطلوبة لانتاج
جزيئ الهيم .
أشكال البورفيريا : Forms of porphyria include: ALAD deficiency
porphyria,, acute intermittent porphyria,, congenital
erythropoietic porphyria,, erythropoietic protoporphyria,
,hepatoerythropoiet ic porphyria,, hereditary
coproporphyria, , porphyria cutanea tarda, ,and
variegate porphyria.
بالأضافة إلى الأشكالَ الوراثيةَ للبورفيريا، بَعْض حالاتِ هذه الاعتلالات المرضيَّة سببها
العواملِ غيرِ وراثيةِ مثل الإصاباتِ أَو التعرّضِ إلى بَعْض الأدوية بالوصفاتِ. هذه الحالاتِ
مَوْصُوفة ك :بورفيريا متقطعة أَو مُكتَسَبة.
أعراض البروفيريا حسب أنواعها المختلفة :
تَتفاوتُ الإشاراتُ وأعراضُ البورفيريا بين الأنواعِ. بَعْض أنواعِ البورفيريا (دَعتْ بورفيرياً
جلديَّةً) تُسبّبُ الجلدَ أَنْ تُصبحَ حسّاسة جداً إلى نورِ الشمس. عرّضتْ المناطقُ مِنْ الجلدِ إلى
الشمسِ هشّة ومتضرّرة بسهولة. الجلد المكشوف قَدْ يتعرض للأحمرار، تَبْثير، إصابات،
جَرْح، يَتغيّرُ في الإصطباغِ، ونمو شَعرِ متزايدِ. تَتضمّنُ البورفيريا الجلديَّةُ بورفيريا
erythropoietic تناسبية , erythropoietic protoporphyria,
hepatoerythropoieti c بورفيريا، وبورفيريا cutanea tarda.
الأنواع الأخرى للبورفيريا (دَعتْ بورفيريا حادّةَ) تُؤثّرُ على النظامِ العصبيِ في الغالب.
ظُهُور بسرعة ودائم مِنْ الأيامِ إلى أسابيعِ، تَتضمّنُ الإشاراتَ والأعراضَ الحادّةَ ألمَ بطنيَ،
تَقَيُّأ، إمساك، وإسهال.و أثناء نوبة شديدة لهذا المرض , قَدْ يُواجهُ الشخص ضعفَ عضلات
أيضاً، حُمَّى، خسارة الإحساسِ، وتغييرات عقلية مثل القلقِ والهلوسةِ. هذه الأعراضِ يُمكنُ
أَنْ تَكُونَ خطرةَ في الحالاتِ النادرةِ، خصوصاً إذا العضلاتِ التي تُسيطرُ على التنفّس تُصبحُ
مشلولاً. تَتضمّنُ البورفيريا الحادّةُ بورفيريا متقطّعةُ حادّةُ وبورفيريا نقصِ ALAD (
ALAD deficiency porphyria). شكلان آخران مِنْ البورفيريا، hereditary
coproporphyria و variegate porphyria ، لَهُما مجموعة الأعراضِ
والأعراضِ الحادّةِ الذي يُؤثّرانِ على الجلدِ.
إرتبطتْ المشاكلُ الطبية الإضافية ببَعْض أنواعِ البورفيريا تَتضمّنُ عدد منخفض مِنْ خلايا
الدمِّ الحمراءِ (فقر دم)، تضخم الطحالِ، وظيفة كبدِ شاذّةِ، وخطر متزايد مِنْ تَطوير سرطانِ
الكبدِ.
العوامل البيئية يُمْكِنُ أَنْ تُؤثّرَ على الحدوثِ بقوة وشدَّةِ الإشاراتِ والأعراضِ في بَعْض أنواعِ
البورفيريا. الكحول، تدخين، بَعْض المخدّراتِ، هورمونات، تعرّض إلى نورِ الشمس، أمراض
أخرى، إجهاد، وdieting أَو فترات بدون غذاءِ (صوم) يُمْكِنُ أَنْ تطلق العنان لظهور
أعراض هذا المرض
ملخص عام للأعراض الأكثر شيوعا:
1- تلون البول بلون دموي مسوُّد
2- نمو الشعر بشكل غزير فى كل أنحاء الجسم
3- تلون الحدقة بلون احمر دموى
4- عدم اقتراب الفرد من الشمس لأنه لا يتحملها .. اذا تعرض مريض البروفيريا الى
الشمس مدة طويلة قد يموت ويؤدى تعرضه لفترة قصيرة الى تكون البثور و الجروح على
الجلد
5- فى حالات نادرة تنمو الاظافر بشكل سريع للغاية حتى و لتبدو كالمخالب
أضف الى كل ذلك حالة مريض البروفيريا بشحوبه المخيف وعينيه الحمراوتان.
(((((((((ألا يذكرك هذا بمشاهد المذئوبين و مصاصى الدماء فى
الافلام؟))))))))))))
-ما هي الجينات المتعلقة بالبورفيريا؟
تحدث البروفيريا عند حدوث طفرة على الجينات ذوات الأسماء التالية :
ALAD, CPOX, FECH, HMBS, PPOX, UROD, and UROS
لمعلومات أكثر حول هذه الجينات:uros
وتسبب التغيرات على الجين HFE خطر تَطور البورفيريا.
الجينات المتعلقة بورفيريا تقدم تعليمات لجعل الانزيمات اللازمة لانتاج الهيم . وبالتالي
التغيرات في أي من هذه الجينات تؤدي إلى خفض نشاط الانزيمات ،الامر الذي يحد من قدرة
الجسم على تصنيع الكمية المطلوبة من الهيم heme.
في بَعْض أشكالِ البورفيريا، عوامل غير وراثية (مثل بَعْض المخدّراتِ) تَزِيدُ حاجةالجسم لل
heme وتزيد بالتالي الحاجة إلى أنزيمات تصنيع ال heme. مجموعة المطلبِ المتزايدِ
لهذه الجزيئةِ ونشاطِ الإنزيمِ المخفّضِ يُعرقلُ إنتاجَ heme. كنتيجة، نواتج عرضية مِنْ
العمليةِ (مركبات مسمّاة:
porphyrins and porphyrin precursors)) تُعزّزُ في أنسجةِ الجسمَ.
عندما تُجمّعُ هذه الموادِ السامّةِ في الجلدِ وتَتفاعلُ بنورِ الشمس، يُسبّبونَ الأشكالَ الجلديَّةَ
للبورفيريا. تَحْدثُ الأشكالُ الحادّةُ للمرضِ عندما :
porphyrins and porphyrin precursorsيُعزّزانِ ويَضرّانِ بالنظامِ العصبيِ
والأعضاء الأخرى.
واحد مِنْ نوعِ البورفيريا، بورفيريا cutanea tarda، لَهُ كلتا الأسباب الوراثية وغير
الوراثية.
حوالي 20 بالمائة مِنْ الحالاتِ سببها التغيراتِ في جينِ UROD. الباقية الـ80 بالمائة
مِنْ الحالاتِ لاتوجد تغيرات في URODويُصنّفُ كبورفيريامتقطعة أَو مُكتَسَبة. تَحْدثُ هذه
الحالاتِ في الناسِ بدون تأريخِ عائليِ مِنْ المرض . البورفيريا المتقطعة أَو المُكتَسَبة
cutanea tarda قَدْ تُسبّبُ بالعديد مِنْ العواملِ، بضمن ذلك إستهلاكِ الكحولِ، إصابات
(مثل إلتهابِ الكبد سي)، حديدِ زائد في الجسمِ، أَو بَعْض الوصفات الدوائية. التغيرات في
جينِ HFE (التي تُسبّبُ حديد زائد فيالجسم ممايسبب لخبطة تدعى
hemochromatosis) تَزِيدُ خطرَ تَطوير بورفيريا cutanea tarda أيضاً.
إضافة إلى ذلك، عوامل وراثية غير معروفة أخرى قَدْ تُرتَبطُ بهذا الشكلِ مِنْ البورفيريا.
الأساطير القديمة عبر التاريخ التي تتحدث عن مصاص ي الدماء :
الأسطوره الأولى "لامتسو" فى الحضاره البابليه :
كما يعرف الجميع ان الحضاره البابليه كانت متعدده الالهه مثلها مثل الفرعونيه والاغريقيه
الا انها كانت أكثر شبها بالاغريقيه حيث كانوا يعتقدون السماء الها سموه "انوAnu"
وتجوز اله السماء اله الارض فأنجب شيطانه تدعى لامتسو
ولامتسو حسب وصفها فأن لها جناحان وتمتلك مخالب حاده فى أيديها وأرجلها ويقال أنها
كانت تقتل الاطفال اما وهم احياء أو وهم فى بطون أمهاتهم ..
وكانوا يعتقدون انه اذا رأها احد الكبار فانها تقتلهم بمص دمائهم وبهذا كانوا يففسرون
حالات الاجهاض التى كانت منتشره فى عصرهم ....
الأسطوره الثانيه "ليليث" فى الحضاره الاشوريه واعيدت مره اخرى عند اليهود :
ليليث كما يعتقد الاشوريون بأنها أول امرأه على سطح الارض
وانها رفضت ان تكون عبده لادم "عليه السلام" لذا نشأ بينهم الكثير من الخلافات
لذا أرسل الاههم 3 ملائكه لكى يعيدونها الى ادم الاانها رفضت فهددوها بقتل 100 طفل لها
يوميا مما أدى الى تحولها الى قاتله للأطفال
وشكلها يتشابه كثيرا مع لامتسو فى أنها أيضا تمتلك جناحان ومخالب ..
الأسطوره الثالثه "لمياء" بلاد الاغريق:
لمياء هذه المره تختلف عن لامتسو وليليث كثيرا
وقصتها انها كانت شديده الجمال لدرجه افتان زيوس كبير الالهه نفسه
مما ادى الى غضب حيرا زوجه زيوس عليها فعاقبتها بأن تأكل اطفالها بالكامل
وعندما خرجت لمياء من تحت تأثير حيرا فأنها غضبت غضبا شديدا وتحولت الى اكله أطفال
واختلفت صورتها عن السابقتين حيث كانت توصف بأن نصف جسدها لحيه والنصف الاخر
لفتاه شرسه المنظر
أساطيرأخرى :
هناك المئات من الاساطير التى لا يسعنى المجال لذكرها جميعا لذا سأذكر بعضها فى سطور:
تحدثت بعض الاساطير الهنديه عن فيتالا وهى تبش القبور وتحولهم الى مصاصى دماء..
وتحدثت الاساطير الصينيه عن مصاصى الدماء وهى الاساطير الاشنع حيث يقولون ان
مصاصى الدماء أصلا ناس عاديون ماتوا موتا شنيعا فلم تذهب روحهم الى العالم الاخر
فتعود الروح الى الجسد مره أخرى لتقتل الناس
ثم بعد ذلك انتشرت أساطير مصاصى الدماء وتحرقت حتى توصلت للشكل الذى نعرفه الان..
أصل جميع أساطير مصاصى الدماء قبل الاساطير السابقه جميعا هى ترانسلفانيا وهى
رومانيا الحاليه ولهذا فقد وضع برام ستوكر شخصيته الكونت دراكولا أنها تعي فى احد
قصور رومانيا حيث ظهرت أساطير كثيره على انها تحتوى على عدد من الثغرات موجوده
فى أماكن معينه تصل الى عوالم أخرى وهى عوالم مصاصى الدماء وعندما تفتح أحد هذه
الثغرات ينتقل بعض مصاصى الدماء الي أرضنا الحاليه
الأساطير فى أوروبا المتوسطه:
طبعا الكل يعرف ان أوروبا فى حضارتها المتوسطه كانت تحوى على الكثير من الجهل
وانتشرت عاده حرق الساحرات فىهذا العصر لذا فكان لا بد من مكان ولو بسيط لمصاصى
الدماء ..
وكانت الاساطير تحكى بأن مصاصى الدماء هم اناس أشرار مثل عبده الشياطين عندما
يموتون يحتل الشيطان رووح الميت ويجبرها على العوده الى جسد الميت ثم يحولها الى
مصاص دماء ويموت الشيطان فى النهار اذا تعرض الشخص لأشعه الشمس. [/size][/size]
موضوع: مصاص الدماء حقيقه جدا 
الإثنين 4 أكتوبر 2010 - 1:53
